急性白血病的临床表现及治疗原则实用

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急性白血病的临床表现及治疗原则篇一

急性白血病是造血干细胞的恶性克隆性疾病,发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞(白血病细胞)大量增殖,蓄积于骨髓和其他造血组织并抑制正常造血,广泛浸润肝、脾、淋巴结等脏器。表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。

起病急缓不一。起病隐袭和数周至数月内逐渐进展,或起病急骤。临床症状和体征由骨髓衰竭或白血病细胞浸润所致。

常见面色苍白、疲乏、困倦和软弱无力,呈进行性发展,与贫血严重程度相关。

半数以上患者有出血,程度轻重不一,部位可遍及全身,表现为瘀点、瘀斑,鼻出血,牙龈出血和月经过多、眼底出血等,出血主要是血小板明显减少,血小板功能异常、凝血因子减少、白血病细胞浸润、细菌毒素等均可损伤血管而引起出血。急性早幼粒细胞白血病常伴有弥散性血管内凝血(dic)而出现全身广泛出血。

多数患者诊断时有程度不同的发热。白血病本身可以低热、盗汗,化疗后体温恢复,较高发热常提示继发感染,主要与成熟粒细胞明显减少相关。常见的感染是牙龈炎、口腔炎、咽峡炎、上呼吸道感染、肺炎、肠炎、肛周炎等,严重感染有败血症等。最常见的致病菌为大肠杆菌、克雷伯菌属、金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌、不动杆菌属、肠球菌属、肠杆菌属等细菌感染,以及真菌、病毒、原虫等感染。

(1)淋巴结和肝脾大急淋较急非淋多见,肿大程度也较显著。纵隔淋巴结肿大多见于t细胞急淋。

(2)骨骼和关节疼痛常有胸骨下端压痛。白血病细胞浸润关节、骨膜或在髓腔内过度增殖可引起骨和关节痛,儿童多见,急淋较急非淋常见且显著。骨髓坏死时可出现骨骼剧痛。

(3)皮肤和黏膜病变急单和急性粒-单核细胞白血病较常见。特异性皮肤损害表现为弥漫性斑丘疹、紫蓝色皮肤结节或肿块等。急非淋相关的良性皮肤病变有sweet综合征和坏疽性脓皮病,激素治疗有效。白血病细胞浸润可出现牙龈增生、肿胀。

(4)中枢神经系统白血病随着白血病缓解率提高和生存期延长,中枢神经系统白血病(cnsl)成为较突出的`问题。以急淋较急非淋常见,急性早幼粒细胞白血病也较多见。常无症状,可表现为头痛、头晕、烦

,严重时出现呕吐、颈项强直、视神经乳头肿和脑神经、脊髓瘫痪等。

(5)绿色瘤又称粒细胞肉瘤或髓母细胞瘤,见于2%~14%的急非淋,由于白血病细胞大量的髓过氧化物酶在稀酸条件下变成绿色,故称为绿色瘤,常累及骨、骨膜、软组织、淋巴结或皮肤,但以眼眶和副鼻窦最常见。可表现为眼球突出、复视或失明。

(6)睾丸白血病细胞浸润睾丸,在男性幼儿或青年是仅次于cnsl的白血病髓外复发根源。主要表现为一侧无痛性肿大,急淋多于急非淋。

(7)其他白血病细胞还可浸润心脏、呼吸道、消化道,但临床表现不多。胸腔积液多见于急淋。肾脏浸润常见,可发生蛋白尿、血尿。

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